1、初治情况

①病情简介：

患者，男，44岁，于2007年7月出现右睾丸肿大，约4*5cm，质硬，偶伴疼痛，彩超示：右睾丸内不均匀回声。于2008-8行右睾丸切除术，术后病理：非特异性外周T细胞淋巴瘤可能性大，不排除NK/T。术后复查PET/CT全身未见肿瘤征象，无可评价病灶。诊断右睾丸非霍奇金淋巴瘤IE期，NK/T细胞性。

2008-9-27于我院会诊病理：（右睾丸）非霍奇金淋巴瘤，T细胞性（NK/T细胞淋巴瘤）。病理报告（2008-9-27）：（右睾丸肿物）切片，镜下见细胞异型，核分离易见，细胞弥漫分布。IHC：LCA+、Ki67 80％+、TIA-1 +、CD56 +、GrB+、CD43 +、UCHL1 +；原位杂交：EBERs+++。 （右睾丸）非霍奇金淋巴瘤，T细胞性（NK/T细胞淋巴瘤）。

既往史：5年前患尖锐湿疣。实验室：VCA-IGA,EA-IGA阴性。

②治疗过程：

2008-10-8：CHOP+MTX(2g)，1程，无可评价病灶。

2008-12-8：IMVP-16+MTX(2g)，1程，无可评价病灶。

2009-1-19出现左侧附睾异常，考虑淋巴瘤侵犯（PET/CT：SUV约8.7，大小约0.8*1.1cm，彩超示低回声占位）。建议患者行手术探查，但患者拒绝。患者自行中断治疗。

2. 复发情况

①病情介绍

2009年6月PET/CT提示全身多处（左睾丸、双侧肾上腺、心包、右肺门淋巴结、右上肢多处软组织）淋巴瘤浸润，考虑复发。

PE：浅表LN-，心肺-。PS 1分，LDH 262 U/L，骨髓未见淋巴瘤细胞浸润，诊断复发性非霍奇金淋巴瘤，NK/T细胞性。

2009-6-16PET/CT：

左侧睾丸及附睾内软组织密度肿块影放射性浓聚，SUV19.7,3.5*4.3cm；阴茎内软组织影放射性浓聚，SUV8.7，心脏心包膜放射性浓聚，SUV11.6，右肺门LN放射性浓聚，SUV9.4，左肾上腺软组织密度肿块影放射性浓聚，SUV27.2,大小约，5.0*9.7cm，病灶侵犯左膈脚及左肾上极，右肾上腺结节影，SUV12.3。左前臂软组织密度肿块影放射性浓聚，SUV25.7,2.6*4.1*14.3cm，侵犯邻近肌肉；右上臂结节影放射性浓聚，SUV17.8，1*1.2cm。

②治疗过程：

2009-6-22至2009-10-16：V-EPOCH（万珂为d1,d8）, 共5程。疗效：

2程后gPR（CT未见肿瘤征象）
4程后CR（PET/CT全部病灶阴性）

2009-11-16行AHSCT ( 自体造血干细胞移植)+左侧睾丸放射（36-40GY）

 

毒性反应：白细胞降低II度，神经毒性I度。

2010年5月随访患者一般情况良好，无诉不适。

3. 讨论

鼻外NK/T细胞淋巴瘤预后不良，尤其是全身广泛的III、IV期NK/T细胞淋巴远期生存不足10％。NK/T细胞淋巴瘤对常规化疗反应差，目前认为CHOP方案对NK/T淋巴瘤治疗效果较差。除了局限于鼻腔的NK/T淋巴瘤化/放疗结合取得较好疗效外，进展期的NK/T细胞淋巴瘤需要探索更有效的化疗方案。

硼替佐米作为蛋白酶体抑制剂，抑制NF-κB途径是其重要的抗肿瘤机制，T细胞淋巴瘤NF-κB途径持续激活，硼替佐米对T细胞淋巴瘤的作用值得进行临床研究。本例患者接受V-EPOCH方案治疗后获得完全缓解，疗效显著，并且5个疗程治疗中没有出现疾病反弹。本例患者由于既往对化疗耐受性差因而依从性差而中断治疗，此次EPOCH方案剂量略有减低，患者耐受性良好。尽管与VCR联合使用，并未发生严重神经毒性。本例的成功治疗提示V-EPOCH方案有可能作为NK/T治疗的有效治疗方案，值得进一步探索。

本次讨论问题：

1、原发于鼻腔的恶性NK/T细胞淋巴瘤具有较高恶性度的原因有哪些？

2、NK/T细胞淋巴瘤对化疗不敏感的原因可能有哪些？

3、本例复发难治NK/T细胞淋巴瘤使用硼替佐米联合方案获得较好疗效，是否有其他方案的成功尝试？

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